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抗NMDA受体脑炎

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抗NMDA受体脑炎
又称抗NMDA受体抗体脑炎
N-甲基-D-天门冬胺酸受体的图解
症状早期发烧、头痛、疲倦、精神病病症、焦躁[1][2]
晚期: 癫痫发作, 呼吸减弱, 血压和心率变异性增加[1]
并发症长期的精神或行为问题[2]
起病年龄数日到数周[3]
风险因素卵巢畸胎瘤、不明[1][4]
诊断方法脑脊液内发现特定的自体抗体[1]
鉴别诊断病毒性脑炎英语Viral encephalitis, 精神病 (症状), 抗精神病药物恶性症候群英语neuroleptic malignant syndrome[2]
治疗免疫抑制剂、手术[1]
药物皮质类固醇静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换术硫唑嘌呤[2]
预后通常治疗后反应良好[1]
患病率少见[2]
死亡数~4%[2]
分类和外部资源
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抗NMDA受体脑炎是一种由抗体引起的脑炎[4]。早期症状可能包括发热、头痛和疲倦[1] [2]。随后,常会出现精神病,出现错误信念(妄想)和看到或听到别人看不到或听不到的东西(幻觉[1]。患者常会感到焦躁或困惑[1]。随着时间进展,常会出现癫痫发作呼吸减弱血压和心率变异性增加[1]

约一半患者与肿瘤有关,最常并发卵巢畸胎瘤[1] [4]。另一个确定的诱因是单纯疱疹病毒脑炎,而其他病因尚不清楚[1] [4] [5]自体免疫是可能的致病机转,主要攻击大脑的N-甲基-D-天门冬胺酸受体(NMDAR)的 GluN1 亚基[1] [6]。通常根据脑脊液中的特异性抗体诊断[1]。脑部MRI 检查通常正常[2]。很容易误诊[6]

通常使用免疫抑制剂治疗,如果合并肿瘤,同时需要手术切除[1]。经过治疗,大约 80% 的患者复原良好[1]。越早治疗,效果越好[2]。可能会留下长期的精神或行为问题[2]。约有 4% 的患者死于此病[2]。约有 10% 的患者会复发[1]

据估计,每年每百万人中就有 1.5 人患病[5]。与其他肿瘤伴随症候群相比,算是相对常见[2]。其中女性约占80%[2]。好发于 45 岁以下的成年人,但可出现在任何年龄[4] [6]。2007 年 Josep Dalmau 首次描述此病症[1] [7]

图片

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患者的脑电图出现极端笔刷状样式的 delta 波。这个样式有时会出在抗NMDAr脑炎。源自 Mizoguchi et al., 2022.[8]

参见

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参考文献

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  1. ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 1.11 1.12 1.13 1.14 1.15 1.16 1.17 Kayser, MS; Dalmau, J. Anti-NMDA receptor encephalitis, autoimmunity, and psychosis. Schizophrenia Research. September 2016, 176 (1): 36–40. PMC 4409922可免费查阅. PMID 25458857. doi:10.1016/j.schres.2014.10.007. 
  2. ^ 2.00 2.01 2.02 2.03 2.04 2.05 2.06 2.07 2.08 2.09 2.10 2.11 2.12 Kayser, MS; Dalmau, J. Anti-NMDA Receptor Encephalitis in Psychiatry. Current Psychiatry Reviews. 2011, 7 (3): 189–193. PMC 3983958可免费查阅. PMID 24729779. doi:10.2174/157340011797183184. 
  3. ^ Niederhuber JE, Armitage JO, Doroshow JH, Kastan MB, Tepper JE. Abeloff's Clinical Oncology E-Book. Elsevier Health Sciences. 2013: 600. ISBN 978-1-4557-2881-7 (英语). 
  4. ^ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 Venkatesan, A; Adatia, K. Anti-NMDA-Receptor Encephalitis: From Bench to Clinic. ACS Chemical Neuroscience. 20 December 2017, 8 (12): 2586–2595. PMID 29077387. doi:10.1021/acschemneuro.7b00319. 
  5. ^ 5.0 5.1 Dalmau J, Armangué T, Planagumà J, Radosevic M, Mannara F, Leypoldt F, Geis C, Lancaster E, Titulaer MJ, Rosenfeld MR, Graus F. An update on anti-NMDA receptor encephalitis for neurologists and psychiatrists: mechanisms and models. The Lancet. Neurology. November 2019, 18 (11): 1045–1057. PMID 31326280. doi:10.1016/S1474-4422(19)30244-3. 
  6. ^ 6.0 6.1 6.2 Minagar, Alireza; Alexander, J. Steven. Inflammatory Disorders of the Nervous System: Pathogenesis, Immunology, and Clinical Management. Humana Press. 2017: 177 [14 July 2018]. ISBN 9783319512204. (原始内容存档于4 April 2019) (英语). 
  7. ^ Dalmau, Josep; Tüzün, Erdem; Wu, Hai-yan; Masjuan, Jaime; Rossi, Jeffrey E.; Voloschin, Alfredo; Baehring, Joachim M.; Shimazaki, Haruo; Koide, Reiji; King, Dale; Mason, Warren. Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Annals of Neurology. 2007, 61 (1): 25–36. PMC 2430743可免费查阅. PMID 17262855. doi:10.1002/ana.21050. 
  8. ^ Mizoguchi T, Hara M, Hirose S, Nakajima H. Novel qEEG Biomarker to Distinguish Anti-NMDAR Encephalitis From Other Types of Autoimmune Encephalitis. Frontiers in Immunology. 2022, 13: 845272. PMC 8885512可免费查阅. PMID 35242143. doi:10.3389/fimmu.2022.845272可免费查阅. 

外部连节

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