长QT综合症 - 维基百科，自由的百科全书

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Long QT syndrome(Romano-Ward syndrome)

Schematic representation of normal ECG trace (sinus rhythm), with waves, segments, and intervals labeled.
症状	心律不整
类型	心律不整、intrinsic cardiomyopathy[]、QT interval prolonged[]、疾病
分类和外部资源
医学专科	心脏内科
ICD-11	BC65.0
ICD-10	I45.8
ICD-9-CM	426.82
OMIM	[1]
DiseasesDB	11104
eMedicine	med/1983
MeSH	D008133
Orphanet	768
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长QT症又名长QT综合症（Long QT syndrome），全称是QT间期延长综合症，简称LQTS，是一种跟心律或心血管有关的心脏病。这一种病可能是先天的，也有可能是因为治疗其他心脏病的药物而引起的后天病症。长QT症是一种在心电图上的QT波过长的现象。这种病症虽然很罕见，但每一万人中，仍然有2人有机会患上此病，而这个病症每年导致3000名美国人死亡。

人类的心脏，就好像一个电泵一样，定时把血液输送至全身。心脏的活动频率，就叫心律，靠心脏本身的特殊电流控制。假如心律不整，就会影响心室的收缩及回复频率，从而引起问题。这些心室的颤动问题，有可能使患者死亡。

遗传

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诊断

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要诊断LQTS并不容易，因为在正常人口中，大约有2.5%的QT心律较一般人长，而又有10%的LQTS病人的心律与正常人无异。所以，现时我们普遍采用意大利Pavia的Peter Schwartz教授在1993年发表的“LQTS1993”评核。LQTS1993是一种采用计分制的评核办法，基于各项条件而评分。如果总分达到或超过4分，病者有LQTS的机会就高；相反，若总分低于1分，则其患病概率就很低。有关LQTS1993的各项评核条件兹详列如下：

>= 480 毫秒 - 3分
460-470 毫秒 - 2分
450 毫秒及病患者是男性 - 1分

Torsades de Pointes ventricular tachycardia - 2分

T wave alternans - 1分

Notched T wave in at least 3 leads - 1分

Low heart rate for age (children) - 0.5分

Syncope(One can not receive points both for syncope and Torsades de pointes.)

with stress - 2分
without stress - 1分

先天性耳聋 - 0.5分

家族病史

家族内有成员被确诊患有LQTS - 1分
有年龄不超过30岁的近亲发生突然猝死现象 - 1分

治疗方法

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治疗方面可使用药物治疗，服用β受体阻断药（β-blockers），或是手术植入心脏整流去颤器（Implantable Cardioverter Defibrillator, ICD）

参看

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短QT症

参考书目

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Compton SJ, Lux RL, Ramsey MR, Strelich KR, Sanguinetti MC, Green LS, Keating MT, Mason JW. Genetically defined therapy of inherited long-QT syndrome. Correction of abnormal repolarization by potassium. Circulation. 1996 Sep 1;94(5):1018-22. PMID 8790040
Tristani-Firouzi M, Jensen JL, Donaldson MR, Sansone V, Meola G, Hahn A, Bendahhou S, Kwiecinski H, Fidzianska A, Plaster N, Fu YH, Ptacek LJ, Tawil R. Functional and clinical characterization of KCNJ2 mutations associated with LQT7 (Andersen syndrome). Journal of Clinical Investigation. 2002 Aug;110(3):381-8. PMID 12163457.